Was ist NMOSD?

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung des Zentralnervensystems, die vor allem

• die Sehnerven
• das Rückenmark
• bestimmte Regionen des Hirnstamms

betrifft.

Früher wurde die Erkrankung auch Devic-Syndrom bezeichnet.

NMOSD gehört – wie die MS – zu den entzündlichen neurologischen Erkrankungen. Dennoch handelt es sich nicht um eine Variante der MS, sondern um eine eigenständige Erkrankung mit anderen Ursachen und einer anderen Behandlung.

Warum ist NMOSD für Menschen mit MS relevant?

Viele Symptome von NMOSD ähneln zunächst denen der Multiplen Sklerose. Deshalb wurde NMOSD früher häufig als MS diagnostiziert.

Heute ist bekannt:

• NMOSD verläuft meist schubweise, aber ohne langsam fortschreitende Krankheitsphase.
• Die einzelnen Schübe sind oft schwerer als bei MS.
• Einige typische MS-Medikamente wirken bei NMOSD nicht oder können sogar ungünstig sein.
• Dafür existieren inzwischen gezielte Therapien speziell für NMOSD-Patientinnen und Patienten.

Eine korrekte Unterscheidung zwischen MS und NMOSD ist daher entscheidend.

Was passiert im Körper?

Bei NMOSD richtet sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen im Gehirn und Rückenmark.

Bei etwa 80 % der Betroffenen finden sich Antikörper gegen ein Eiweiß namens Aquaporin-4 (AQP4). Dieses befindet sich auf sogenannten Astrozyten – wichtigen Stützzellen des Nervensystems.

Der Krankheitsprozess läuft vereinfacht so ab:

1. Antikörper binden an Astrozyten.
2. Das Immunsystem wird aktiviert.
3. Entzündungsreaktionen zerstören Nervengewebe.
4. Dadurch entstehen neurologische Ausfälle.

Ein Teil der Patientinnen und Patienten hat keine AQP4-Antikörper. In manchen dieser Fälle lassen sich Antikörper gegen ein anderes Protein nachweisen (MOG-Antikörper). Diese wird heute als eigenständige Erkrankung, die MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD), betrachtet.

Wie unterscheidet sich NMOSD von MS?

In Österreich leben deutlich mehr Menschen mit MS als mit NMOSD – NMOSD ist eine seltene Erkrankung.

Wie wird NMOSD diagnostiziert?

Die Diagnose basiert auf mehreren Bausteinen:

• neurologische Untersuchung
• Magnetresonanztomografie (MRT)
• Blutuntersuchung auf AQP4-Antikörper (große Mehrzahl der Patient:innen haben diesen Antikörper-Nachweis)
• Untersuchung des Nervenwassers (Liquor)
• Augenuntersuchungen (z. B. OCT)

Der Antikörpernachweis im Blut ist heute ein zentraler Bestandteil der Diagnostik.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Therapie verfolgt zwei Ziele:

1. Behandlung eines akuten Schubs

• hochdosierte Kortisontherapie
• Blutreinigungsverfahren (Plasmaaustausch oder Immunadsorption)

Diese Behandlung sollte rasch erfolgen, um bleibende Schäden zu vermeiden.

2. Vorbeugung weiterer Schübe

Da jeder Schub dauerhafte Einschränkungen hinterlassen kann, wird meist früh eine langfristige Therapie begonnen.

Zugelassene Medikamente (bei AQP4-positiver NMOSD) sind unter anderem:

• Komplement-Inhibitoren (z. B. Eculizumab, Ravulizumab)
• IL-6-Rezeptor-Antikörper (Satralizumab)
• B-Zell-gerichtete Therapien (Inebilizumab)

Zusätzlich werden teilweise bewährte Medikamente außerhalb der Zulassung eingesetzt. Wichtig ist, die richtige Diagnose zu kennen, manche MS Medikamente könnten die NMOSD verschlimmern.

Verlauf und Prognose

NMOSD verläuft typischerweise schubweise. Anders als bei MS nimmt die Behinderung meist nicht langsam zu, sondern entsteht durch einzelne Schübe.

Deshalb gilt:

→ Die Verhinderung weiterer Schübe ist das wichtigste Therapieziel.

Dank moderner Therapien hat sich die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert.

Schwangerschaft und Alltag

Eine Schwangerschaft ist grundsätzlich möglich, sollte jedoch sorgfältig geplant und gemeinsam mit Neurologie und Gynäkologie betreut werden, da sich die Krankheitsaktivität während der Schwangerschaft hinsichtlich NMOSD und MS Patientinnen unterscheiden kann.

Viele Betroffene führen mit geeigneter Therapie ein stabiles und aktives Leben.